1783年Hunter首次报告了室间隔完整的肺动脉闭锁(pulmonaryatresiawithintactventri)病例。1956年Greenwold等提出可根据右心室大小、形态不同将本病分为两种类型:①右室发育不全型(约占85%)。前者又可分轻度、中度和重度,而重度右室发育不良者往往需分期手术,且手术效果较差,死亡率高。肺动脉闭锁伴室间隔完整发病率低,较肺动脉闭锁伴室间隔缺损更为少见,仅占临床先心病的0.8%~1%。患婴因肺动脉瓣闭锁而室间隔完整,右室丧失功能,右房血液经房间隔缺损处进入左房,故在 ......