[速览]（四）同型半胱氨酸血症

甲硫氨酸（蛋氨酸）是人体必需的氨基酸之一，它通过转硫基作用（图18-4，右半循环）转变成半胱氨酸，然后再进一步分解。蛋氨酸的中间代谢产物腺苷甲硫氨酸可以提供甲基，供体内许多物质进行甲基化之用。同型半胱氨酸经胱硫醚合酶（cystathionine synthase，CBS）的作用与丝氨酸结合生成胱硫醚，然后再经过胱硫醚酶裂解成半胱氨酸和α-酮丁酸，这个过程必须有维生素B6的衍生物磷酸吡哆醛作为辅助因子的参与。同型半胱氨酸在体内经过酶或化学氧化过程可聚合生成二聚体，即同型胱氨酸。通过培养的羊水细胞或胎盘绒毛细 ......