[速览]三、囊性纤维化（cystic fibrosis，CF）

CF是白人小儿中最常见致命性的遗传性疾病之一，以常染色体隐性方式遗传。CF的发病有非常明显的种族差异，西方人中发病率高，而在东方人中发病率甚低。CF能引起特征性的慢性肺部疾患：从婴儿期开始的、并伴随一生的、进行性肺组织破坏，主要表现为慢性咳嗽及反复肺部感染。未治疗病例多在10岁前死于肺炎或心肺功能衰竭。尽管大多数病例血氧饱和度程度及持续的时间尚未严重到必须治疗的地步，但有证据表明，即使是短暂的血氧饱和度下降即能使肺动脉压增高，尤其是反复发作的低氧血症对肺动脉高压的形成更具有重要作用。至于在年幼CF患者中的 ......