血栓性血小板减少性紫癜(thrombotic thrombocytopenic purpura,TTP)是一种血栓性微血管病,以血小板凝集所致的弥散性血栓堵塞微循环的小动脉和毛细血管为主要特征,以溶血性贫血和血小板减少性出血为临床特征的。并伴有神经精神症状、不同程度的肾损伤和发热的一类血栓性微血管病。患者中女性稍多,且好发于育龄期。TTP患者预后差,病程短,不及时治疗病死率80%~90%,采用PE及联合其他有效治疗后,病死率降低为10%~20%。有研究表明:ADA MTS‐13活性重度减低、存在免疫抑制物 ......