目前无统一诊断标准。必需条件:遗传性:明确3代以上脑血管事件和痴呆遗传史.血管事件:反复发生TIA或腔隙性脑梗死,一般不出现LAA型脑梗死,如使用阿司匹林等药物,可能发生脑出血。伴随条件:偏头痛:30%~40%的患者发病早期伴偏头痛发作.确诊条件:病理检查:脑、皮肤、神经活检电镜可见嗜锇颗粒(GOM).鉴于目前我国CADASIL检出率可能低于实际发病率,建议: ①对家族性偏头痛患者行MRI检查,若发现有较典型CADASIL影像改变,应行Notch3基因检测。目前无特异性治疗,主要是针对急性卒中、偏头痛、痴 ......