又称:变形性肌张力障碍Ⅰ型、豆状核性肌张力障碍、原发性扭转痉挛。因患者血浆中多胺β‐羟化酶活性增高,导致多巴胺转变为去甲状腺素而引起去甲状腺素增高。临床病理表现为脑基底节、苍白球、小脑齿状核变性而产生一系列相关症状。肌张力障碍是由于主动肌与拮抗肌的持续收缩,而产生不自主运动和躯干、四肢不自主痉挛。需相鉴别的疾病:①肝豆状核变性(MI M 277900,铜代谢异常,震颤,角膜有KF色素环)。7、20‐8(13岁男孩,躯干、四肢不自主痉挛,肢体扭转。图20‐9 15岁女性,示斜颈,肢体扭转、痉挛,病情较重,生 ......