该病是唯一一种已知的由环境因素造成的神经退化性疾病成人发病远较儿童多见,但报道中年龄最小的患者为出生14天的早产儿,体重仅900g。诊断时的平均年龄为8.8岁,平均病程为23个月,最常见症状为吞咽困难和呕吐。患者常主诉胸骨后梗噎感,儿童则表现为进食缓慢。在成人中,采用延长或扩大的肌切开术加抗反流术,可有效地控制吞咽因难和梗阻症状。 ......