[速览]三、肺泡性蛋白沉积症

肺泡性蛋白沉积症（pulmonary alveolar proteinosis）简称PAP，其特征为肺泡蓄积过碘酸雪夫染色（PAS）阳性的高脂类蛋白样物质。新生儿肺泡性蛋白沉积症是一种致命的呼吸系统疾病，许多患儿缺乏肺表面活性物质阿扑蛋白B基因，是阿扑蛋白B基因缺乏的纯合子。对先天性肺泡性蛋白沉积症，吸氧或体外循环膜式氧合（ECMO）是惟一的延长生命的方法，肺泡表面活性物质替代疗法无效，可考虑肺移植，但肺组织来源困难，基因治疗有待于探索。先天性肺泡性蛋白沉积症预后差，一般在6个月内死于呼吸衰竭，成人型肺泡 ......