患者, 9岁,女性, 2016年3月因“生后1年半发现心脏畸形”入院治疗,安静状态无青紫,剧烈活动后有青紫并伴有气促、多汗,自幼喂养困难,肺炎史5 ~ 6次。超声心动示:室间隔缺损(膜周部13mm ) ,肺动脉高压。入院后行心导管检查并造影,诊断为“先天性室间隔缺损,主肺动脉窗,肺动脉高压” 。心导管结果如表16-5所示,主动脉、肺动脉造影如图16-3 、图16-4所示,测得主肺动脉窗内径为10mm 。予强心利尿联合肺动脉高压靶向药物治疗,目前仍在随访中。 ......