去除诱因(药物/食物。感染)药物诱发的患者停用相关药物,感染诱发的患者积极控制感染。输血治疗重症患者定期需要输血支持,以抑制无效的红细胞生成。特殊药物治疗羟基脲、促红细胞生成素、5氮杂胞苷、短链脂肪酸等药物可以升高血红蛋白F的水平,从而可以改善病情。祛铁治疗长期反复输血的患者会存在铁超负荷(输注性含铁血黄素增多症),可能损伤心脏、内分泌腺、胰腺和肝脏。根据血清铁蛋白水平调整治疗剂量。血清铁蛋白水平低于2000纳克/毫升的患者每日需用量大约在25毫克/公斤体重。异基因造血干细胞移植重症年轻患者,通过异基因造 ......