[速览]第8节 先天性肾上腺增生症

先天性肾上腺增生症（congenital adrenal hyperplasia）系肾上腺皮质激素生物合成过程中任一种酶的活性不足或缺陷，皮质醇合成减少，致对垂体前叶ACTH负反馈调节减弱，ACTH分泌增多，刺激双侧肾上腺增生。所涉及的酶包括3‐β羟类固醇脱氢酶、21‐羟化酶，11‐β羟化酶，17 α‐羟化酶，18‐羟化酶，20，22‐碳链酶，因此在临床上分为六种类型，其中21‐羟化酶缺陷最常见，约占本症的90%～95%，其次是11 β‐羟化酶缺陷，约占本症的5%。 ......