巨输尿管症在1923年首先由Caulk描述,系输尿管严重扩张,导致不能产生有效蠕动而形成的一种少见输尿管疾病。围生期超声检查可发现包括巨输尿管症在内的泌尿系畸形和扩张。临床上最常见的先天性巨输尿管症,即为非反流、非梗阻性巨输尿管。Henle等证明离体的原发性巨输尿管与正常输尿管肌束对α肾上腺素能受体刺激的反应不同,提出由于巨输尿管肥厚的平滑肌组织亚细胞结构中钙激活剂的分布异常,是造成其蠕动波的不协调或减少,引起功能性梗阻的原因。对巨大肾积水(积水量均>800ml),肾皮质厚度不足0.3c m,患肾无功能, ......