骨纤维肉瘤是一较为少见的恶性骨肿瘤, WHO对纤维肉瘤的定义是由肿瘤细胞产生纵横交错的胶原纤维束,而缺乏其他组织分化。发病部位以长管状骨最为多见,约占70% ,股骨最常见( 40% ) ,其次为胫骨、肱骨,颅面骨亦可发病但少见。目前,大多数学者认为骨纤维肉瘤可起源于成间叶性纤维组织,亦可继发于骨梗死、放疗、硬纤维瘤、纤维异常增殖、 Paget病、巨细胞瘤等。颅面骨纤维肉瘤诊断困难,主要依靠病理诊断,应注意与骨巨细胞瘤、骨肉瘤、浆细胞瘤等鉴别。骨恶性神经鞘瘤在影像学无特异性,易与骨巨细胞瘤、骨纤维肉瘤、骨肉 ......