CHD相关性PAH的病因治疗即尽早进行手术介入治疗,纠正异常分流,可根本解决引起PAH的因素,也是阻止病情发展的最佳方式。但是手术介入治疗仅适用于动力型肺动脉高压期,肺血管总阻力多在10Wood单位以下及肺小动脉阻力正常。当肺血管阻力及肺小动脉阻力介于前两者之间时,可使用肺血管扩张药,如能降低两者的阻力时,可能仍有介入治疗的机会。对于肺动脉压无变化、患者无全身反应、血氧饱和度及心排血量无下降者预后难以估测时,最好应用能降低肺动脉压的药物治疗一段时间后再行封堵治疗。因此,等待移植的患者及时应用前列环素类似物 ......