伴巨大淋巴结病的窦性组织细胞增生症( sinus histiocytosis with massive lymphadenopathy , SHML ) , Lennert于1961年首先报道此病, 1969年Rosai和Dodman对此病进行了全面描述。其病因不明,好发于儿童及青少年,是一种少见的良性自限性疾病。临床以颈巨大淋巴结病伴发热等症状为主要表现,组织学上以窦组织细胞增殖浸润为特征。通常结外损害首先消退,而淋巴结病可持续多年。须和本病鉴别的疾病有:恶性淋巴瘤、 Castleman病、血管免疫母细 ......