家族性致死性失眠症(fatal familial insomnia,FFI)是一种常染色体显性遗传性朊蛋白疾病。该病为进行性、致死性的中枢神经系统变性疾病。临床表现为顽固性的失眠、自主神经功能及随意运动障碍。本病常表现为:①顽固性失眠:患者入睡困难、夜间易醒、多梦、梦游,并进行性加重,伴有惊恐发作、恐惧等。有明显的FFI家族史,出现进行性失眠、自主功能障碍、共济失调和锥体束征等表现,结合脑电图的特殊改变可确诊本病。一般焦虑导致的失眠无任何神经局灶性体征,且无家族史,而FFI有家族遗传特点。FFI有家族遗传 ......