[病理学]二、病理与分型

胆道闭锁的病理改变表现为肝门附近的胆道系统狭窄、闭锁或缺如。其肝内病变是进行性的，早期胆管增生，随后发生纤维化，导致最后胆管消失。最显著的肉眼病理改变即肝外胆系管道消失，被纤维索条替代，肝门左、右肝管和总肝管呈三角形纤维块。肝脏组织学改变表现为胆汁淤积性肝硬化。肝门纤维块除了有大量的微细胆管外，还充斥胶原纤维和大量的成纤维细胞。一般认为可分为胆总管闭锁、肝管闭锁、肝门区胆管闭锁3型。葛西又根据胆管的形态分为胆总管未闭型（图25‐2‐3D～F）、胆总管索状闭锁型（图25‐2‐3G～I）、胆总管缺损型（图25 ......