[病例]第二部分 病例与问题

患者，女，20岁，学生。以“活动后呼吸困难17年，加重伴发绀、咯血1年”为主诉来院就诊。患者于2岁时诊断先天性心脏病，室间隔缺损，当时未行手术治疗。近17年来，常在活动时出现呼吸困难，近1年活动耐量明显降低，夜间有阵发性呼吸困难，并出现口唇和指甲发绀及咯血，多次于当地医院就诊，症状未能缓解，转至上级医院，否认有家族遗传病史及其他特殊病史。代偿性红细胞增多的患者如有稳定的血细胞比容，没有缺铁的依据，高黏度血症的症状很少。失代偿的红细胞增多症患者有症状，血细胞比容大于65%。一般来说，对血细胞比容小于65%的 ......