室间隔完整的肺动脉闭锁(pulmonary atrisia with intact ventricular septum)是一种少见的先天畸形。阜外医院1996 — 2001年9551例心脏手术中有19例,占先心病手术的0.2%。发病较晚时肺动脉三个窦发育,三个半月瓣叶完全融合,右室发育良好,冠状动脉正常。AB .横断图像,肺动脉及窦部发育正常,半月瓣缘融合闭锁(↑)。CD .多层重组,示室间隔完整(C ↑)肺动脉瓣闭锁,可见针样小孔(D △),右室壁窦状隙粗大与冠状动脉末梢沟通(D ↑)。EF .容积再 ......