先天性肛门管、直肠畸形占消化道畸形首位,发病率为1 ∶ 5000,系胚胎时尾部发育异常或受阻而形成,即胚胎期后肠与原肛发育或贯通不全所致,可形成肛门狭窄、肛门闭锁,肛门直肠闭锁及直肠闭锁等,如同时伴有后肠与尿生殖窦分隔不全。则在直肠与膀胱、尿道、阴道、前庭或会阴之间形成瘘管。既有肛管直肠闭锁,又有泌尿生殖系与直肠间的瘘管多数畸形。新生儿有肛管闭锁时,因无正常肛门,易于发现。诊断要点:生后无胎粪排出、检查肛门即可证实。超声可准确地测量直肠盲端距会阴部皮肤的距离,对手术定位及手术方式的选择有较大的帮助。 ......