[概述]第47章 肥厚型梗阻性心肌病

肥厚型心肌病是编码心肌肌小节蛋白的基因发生变异所致的一种常染色体显性遗传疾病。主要表现为向心性心肌肥厚，心室腔变小。冠状动脉管壁增厚、胶原增加，管腔变小。二尖瓣前叶瓣体宽大、亢长。约25%的肥厚型心肌病存在左室流出道梗阻，即肥厚型梗阻性心肌病（hypertrophic obstructive cardiomyopathy，HOCM）。二尖瓣前叶边缘经常与室间隔在瓣膜开放时碰撞、接触，使得前叶边缘增厚，室间隔中部心内膜增厚、纤维化。对于症状明显的患者，查体发现胸骨左缘3～4肋间和心尖区收缩期喷射性杂音，超声 ......