[诊断]（一）FRDA的诊断标准及其分型

Harding等制定了本病的诊断标准：①青春期发病，一般多在30岁前发病。进行性躯干及四肢共济失调.晚期逐渐出现构音障碍、锥体束征、振动觉及关节位置觉明显减退和四肢无力.2/3患者出现脊柱侧凸和弓形足等骨骼畸形,以及肥厚性心肌病。10%患者可伴发糖尿病。其中①～④为必要诊断条件，为次要诊断条件。腱反射保留的弗里德赖希共济失调:发病年龄早,一般在15岁以前起病，膝踝反射存在，且早期出现肥厚性心肌病，故死亡率较高。共济失调伴选择性维生素E缺乏症:平均发病年龄10～20岁,具有典型FRDA的临床表现，如共济失调 ......