[概述]第七节 脊髓‐脑桥变性

脊髓‐脑桥变性(spino‐pontinedegeneration)由Boler和Segara于1969年首先报道,包括一组以共济失调、意向性震颤、构音障碍以及其他小脑症状为主的遗传性共济失调，病因和发病机制不明。病理改变主要是脊髓小脑束明显脱髓鞘、Clarke柱细胞脱失，脊髓侧索及前索，苍白球，脑桥基底核细胞明显减少，脑桥显著脱髓鞘，而橄榄核、小脑实质及小脑传出纤维基本完好。MRI可见小脑、脑干、脊髓轻度萎缩,脊髓、脑干诱发电位异常或视觉诱发电位的异常。本组疾病无特殊的治疗,主要为对症治疗，以及抗氧化和 ......