[护理]第二节 肝豆状核变性

肝豆状核变性（hepatolenticular degeneration，HLD）亦称Wilson病（WD），是一种遗传性铜代谢障碍所致的肝硬化和以基底节为主的脑部变性疾病。临床上表现为进行性加重的锥体外系症状、肝硬化、精神症状、肾功能损害及角膜色素环（Kayser‐Fleis‐cher ring，K‐F环）。肝豆状核变性为常染色体隐性遗传性疾病，致病因子造成铜蓝蛋白合成障碍，并影响铜在胆道中的排泄。极少数患者有急性肝衰竭和急性溶血性血液病，可能为肝细胞内的铜向溶酶体转移过快而产生溶酶体损害，导致肝细胞大 ......