[病因学]【病因和发病机制】

1982年Prusiner提出CJD系由一种特殊的，具有感染性质的病毒质— — —朊蛋白（prionprotein，Pr P）所引起，从而否定了多年前Gajdusek所倡导的非寻常慢病毒感染学说。正常人中枢神经细胞表面也存在朊蛋白，称为Pr P C，其分子量为30～33k D，空间构象主要为α‐螺旋状结构，蛋白酶K可将其消化。Pr P SC数次的集结则形成直径为10～20nm，长度100～200nm的物质，这种物质可能就是早期发现的羊瘙痒病相关原纤维（scrapic‐associated‐fiber，SA ......