[速览]第二十章 神经鞘磷脂病（尼曼‐皮克病）

神经鞘磷脂病又称尼曼‐皮克病（Nimann‐Pick disease），属先天性糖脂代谢性疾病。是由于组织中缺少鞘磷脂酶致使单核‐吞噬细胞系统和其他组织细胞中鞘磷脂积聚。患者除肝脾大外，骨髓、脑以及脏器中可见到充满脂质的泡沫样细胞，称为尼曼‐皮克细胞。此类细胞胞体大，有一个胞核，呈偏心位，染色质疏松，可见核小体，胞质充满空泡，呈泡沫样，PAS染色空泡中心常呈阴性，泡壁阳性，酸性磷酸酶阴性或弱阳性，此点区别于戈谢细胞。应与其他骨髓中可见到泡沫样细胞的疾病相鉴别，如慢性粒细胞白血病、特发性血小板减少性紫癜、珠 ......