侵袭性纤维瘤病(aggressive fibromatosis,AF)又名硬纤维瘤(desmoid tumors),是小儿少见的一种软组织良性肿瘤。病因不明,具有遗传倾向,与内分泌、外伤等因素有关,多为孤立病变。肿瘤源于肌肉的结缔组织、筋膜鞘和肌肉肌腱膜等组织,由狭长、致密的成纤维细胞增殖形成,与肌纤维交错混杂在一起。肿瘤边界不清,不转移,但有明显的侵袭性,手术彻底切除极为困难,并且极易复发,术后复发率约50%。诊断主要依赖影像学和组织学检查。各部位的纤维瘤病病理组织相同[ 35 ],表浅肿瘤比深部肿瘤生 ......