第六节 von Willebrand 因子

Von Willebrand因子（von Willebrand factor，vWF），又称因子Ⅷ相关抗原，是一系列多聚糖蛋白。相对分子量为5 × 103（二聚体）至20 000 × 103（多聚体），基本构型为二聚体。血管内皮细胞和单核细胞是合成成熟型vWF的部位。VWF由2813个氨基酸组成的亚基和22个氨基酸组成的信号肽共同构成。VWF每个单体含大量的具有特定功能的结构域。VWF前体的氨基酸序列由4个同源性区域（A到D）和无同源性的C末端区组成，细胞内合成含有D1～D2结构域的分子量较大的前体，通过 ......