[概述]第五节 KCNE基因家族与心律失常

KCNE基因家族编码的蛋白产物分别被称作Mink及Mink相关肽［ MiRP（1～.4）］，其蛋白产物作为辅助性β亚基，自身不能形成离子通道产生电流，与相应的多种离子通道蛋白功能性α亚基（KCNQ1、HERG、Kv3.4、Kv2.1、Kv4.2、HCN）组成电压依赖性钾离子通道复合体。该钾离子通道复合体主要分布于心脏组织，参与心肌细胞动作电位的复极期，调节细胞通道电生理学特性，维持动作电位时程及静息电位稳定性，保持心脏冲动正常形成与传导，保证心脏泵节律性机械化运行，其基因表达异常导致细胞离子通道组成机构、 ......