三尖瓣闭锁的发病机制目前尚不十分清楚,与其他先心病类似,目前仍以多因子遗传假说为主,即遗传因素加环境因素导致三尖瓣闭锁的发生。在胚胎期当房室管分化时,房室瓣开始发育,三尖瓣隔瓣主要来自于心内膜垫下部,三尖瓣隔瓣和后瓣发生于心室肌的边缘组织,当上述三个部分发育伸展达到互相交界的位置时,原始瓣叶的肌性组织成分被吸收形成正常的瓣叶和腱索。在房室管的分割过程中,右室窦部缺如,室间隔和中心心内膜垫显著右移,限制右房室孔发育,而导致三尖瓣闭锁。 ......