长QT间期综合征(LQTS)是一种基因突变或代谢异常或药物引起的离子通道病,可以单发或以常染色体隐性遗传伴先天性神经性耳聋或以常染色体显性遗传的方式发病,目前发现有8种基因型(表7‐。人群发病率为1/7000~1/5000,猝死率1%~2%。注:I ks α亚单位和I ks β亚单位共同组成完整的I ks通道(I ks:缓慢激活的延迟整流钾通道)I kr α亚单位和I kr β亚单位共同组成完整的I kr通道(I kr:快速激活的延迟整流钾通道)。后天性与心肌炎、心肌病、二尖瓣脱垂、低钾血症、高钾血症、低 ......