[速览]第三节　大疱性类天疱疮

大疱性类天疱疮( bullous pemphigoid )是一种大疱性自身免疫性疾病，表现为表皮下的张力性大疱，多见于老年人。免疫病理为基底膜带有补体C3和IgG沉积，血清中出现抗基底膜带IgG自身抗体，预后良好。自身抗体与大疱性类天疱疮抗原BPAG1 (分子量230kD ，是构成桥粒的重要成分)和BPAG2 (分子量180kD ，是一种表皮基底细胞半桥粒的跨膜蛋白)在基底角质形成细胞半桥粒中相互作用后，沉积在表皮基底膜带的自身抗体激活补体，形成过敏性毒素，释放趋化因子。皮损局限的患者局部外用糖皮质激素或 ......