[速览]第三节　高IgE综合征

高IgE综合征( hyper-IgE syndrome ， HIES ) ，也称Job综合征，是一种罕见的原发性免疫缺陷综合征，临床上以顽固性湿疹，皮肤、肺部复发性感染及血清IgE浓度显著增高为特征。伴外周血嗜酸性粒细胞升高及嗜中性粒细胞趋化障碍。常婴幼儿发病，可持续至成年，病情严重者可危及生命。型HIES常伴发严重病毒感染,如单纯疱疹病毒、水痘-带状疱疹病毒、人乳头瘤病毒、巨细胞病毒，以及念珠菌感染和颅神经病变。HIES患者存在多种原发性免疫缺陷，保持皮肤清洁、用漂白粉处理的水沐浴，减少皮肤损伤，可有效 ......