[速览]第七节　家族性良性慢性天疱疮

家族性良性慢性天疱疮( familial benign chronic pemphigus )又称Hailey-Hailey病，是以间擦部位水疱和糜烂为特征的遗传性皮肤病。常染色体显性遗传， ATP2C1基因突变所致，这一基因编码钙离子ATP酶蛋白hSPCA1 ，分布于高尔基体的质膜，为钙离子泵，可以转运钙离子，突变蛋白功能异常引起细胞内钙离子信号转导异常，导致棘层细胞间粘附性缺失、棘层松解。多数患者局部外用皮质类固醇激素软膏治疗有效，常可结合抗菌剂和清洁剂局部外用，早期外用皮质类固醇激素甚至可改善疾病的 ......