[速览]第三十六章 遗传性凝血因子异常

遗传性凝血酶原缺乏症或因子Ⅱ缺乏症，指凝血酶原合成障碍所致数量的减少或缺乏。本病因功能正常的蛋白质合成降低所引起者又称低凝血酶原血症，因异常蛋白质分子合成引起者称为异常凝血酶原血症。目前认为异常凝血酶原血症的病例多于低凝血酶原血症。系统性红斑狼疮（SLE）引起的获得性循环抗凝血酶原抗体也需与本病区别，此种抗体和凝血酶原形成的复合物从循环血液中清除快速，可导致获得性低凝血酶原血症，但根据SLE的其他临床表现和实验室检查，与本病鉴别并不困难。预后取决于出血倾向的严重性，以及是否发生输注治疗引起的并发症，如肝炎 ......