PCT是由于尿卟啉原脱羧酶缺陷引起,依据红细胞尿卟啉原脱羧酶活性及家族史,本病可分为4型。症状性患者还可继发于红斑狼疮、溶血性贫血、难治性贫血、慢性粒细胞白血病及服用苯巴比妥、苯妥英钠、白消安(马利兰)等药物后。主要为光暴露部位迟发的光敏性皮炎,如红斑、水疱、表皮性剥蚀、粟丘疹、瘢痕、色素沉着或减退,病程长者可有硬皮病样改变。光敏性皮肤损害、红色尿液及尿中尿卟啉大量排出是诊断本病的主要依据。氯喹和羟氯喹:能在肝结合卟啉成水溶性复合物从尿中排出。腺苷蛋氨酸:可与小剂量氯喹联合应用。腺苷蛋氨酸剂量为每日12m ......