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[速览]一、迟发性皮肤型卟啉病

PCT是由于尿卟啉原脱羧酶缺陷引起,依据红细胞尿卟啉原脱羧酶活性及家族史,本病可分为4型。症状性患者还可继发于红斑狼疮、溶血性贫血、难治性贫血、慢性粒细胞白血病及服用苯巴比妥、苯妥英钠、白消安(马利兰)等药物后。主要为光暴露部位迟发的光敏性皮炎,如红斑、水疱、表皮性剥蚀、粟丘疹、瘢痕、色素沉着或减退,病程长者可有硬皮病样改变。光敏性皮肤损害、红色尿液及尿中尿卟啉大量排出是诊断本病的主要依据。氯喹和羟氯喹:能在肝结合卟啉成水溶性复合物从尿中排出。腺苷蛋氨酸:可与小剂量氯喹联合应用。腺苷蛋氨酸剂量为每日12m ......

——《实用内科学(上、下册)》
书名:《实用内科学(上、下册)》
栏目:实用内科学(上、下册) > 第十四篇 代谢性疾病 > 第九章 卟啉病 > 第一节 皮肤光敏性卟啉病
作者:陈灏珠 林果为
参编:戴自英,廖履坦,杨秉辉,翁心华,潘孝彰(常务)
页码:1103-1104
版本:13
出版社:人民卫生出版社
出版时间:2009-09-01
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