主动脉缩窄是指自无名动脉到第一对肋间动脉间的主动脉先天性发育异常,形成局部管腔狭窄,产生血流动力学障碍。主动脉缩窄是较为常见的先天性心脏大血管畸形,发生率为每1000活产婴儿的0.2~0.6 ,在常见先天性心脏病中发生率位居第8位,占全部先天性心脏病的5%~8%。缩窄前的左锁骨下动脉通过乳内动脉、椎动脉、腋动脉分支与缩窄后的肋间动脉、腰动脉、腹壁下动脉等形成侧支循环,右锁骨下动脉在侧支循环形成中也有重要作用,当主动脉缩窄位于左锁骨下动脉近心端时,只有右侧躯干形成侧支循环,右锁骨下动脉则起到重要作用(图18 ......