[概述]二、脊髓性肌萎缩症

脊髓性肌萎缩症是一组常染色体隐性遗传性疾病，病理特点是脊髓前角细胞及脑干运动神经核变性。临床表现为进行性肌无力和肌萎缩。电镜下可见脊髓的神经纤维稀疏，退行性变，髓鞘松解，轴突萎缩，神经纤维崩解，胶质纤维增多。进行性肌无力及肌萎缩，根据发病年龄及进展速度不同，分为以下几型：型:称为婴儿型或Werding-Hoffmann病。遗传方式主要为常染色体隐性遗传，部分为显性遗传，发病年龄1 ~ 3岁始发病，极少数可迟至儿童或少年期，多数表现为肌无力且以近端重，可能保持独坐及独走能力。尤其是婴幼儿，要加强护理，预防呼 ......