[速览]九、血管性假血友病

血管性假血友病首由von Willebrand描述，故又称von Willebrand氏病，是一种比较常见的家族性出血性疾病，为常染色体显性、Ⅲ型为隐性遗传，男女均可患病，基本缺陷是血浆中缺乏一种使正常血小板发生粘附的因子，称为vW因子。此因子由血管内皮产生，存在于血循环中，与血小板特殊受体结合后，血小板才能粘附于血管内皮下组织。因此本病的特点是出血时间延长，血小板粘附率减低，由于vW因子与第Ⅷ因子抗原部分共同构成因子VW的大分子多肽部分，故本病vW因子（Ⅷ R ∶ WF）和Ⅷ因子相关抗原（Ⅷ R ∶ A ......