[发病机制]4 发病机理

本病发病机理尚不十分明了，不过线粒体损伤及其酶活性丧失是其病理生理基础。尽管本病的脑病发生未必与高血氨症直接相关，但血氨增高仍是本病的一个特点。从脂肪分解而来的脂肪酸β氧化障碍，其中短链脂肪酸对线粒体膜有崩解作用，尚可引起脑病及颅内压增高。本病时单胺氧化酶活性也降低，该酶存在于线粒体外膜，因此病变不限于线粒体基质和内膜。单胺氧化酶参与神经递质儿茶酚胺灭活，有研究表明，Reye综合征患者早期血浆的多巴胺、去甲肾上腺素和肾上腺素浓度升高显著，且升高幅度与病人昏迷程度呈正相关，有脑水肿的病人，其脑脊液儿茶酚胺浓 ......