寰枕畸形是指枕骨底部及第。寰枕畸形通常包括:扁平颅底、颅底凹陷、小脑扁桃体下疝畸形、寰枕融合、颈椎分节不全、寰枢椎脱位等。Chiari畸形较为常见。由于畸形的类型不同,常有各自不同的临床表现,通常可见有四肢乏力、头晕、偏身感觉障碍、共济失调、眼球震颤、步态蹒跚、瘫痪、尿便失禁等。脊髓空洞症通常与寰枕畸形同时存在,其临床表现主要有颈胸段的痛温觉分离,手部肌肉多有萎缩和畸形。影像学检查是诊断寰枕畸形的重要手段, MRI是评价颅颈交界区畸形的最佳工具。对于合并Chiari畸形的HFS行枕骨大孔减压术未能有效治愈 ......