亚历山大病( Alexander disease )又称类纤维蛋白脑白质营养不良( fibrinoid leukodystrophy )或巨脑性婴儿脑白质营养不良,为一种十分罕见的婴儿脑白质营养不良。其发病机制不清,病理可见脑体积和重量增加,早期脱髓鞘变化主要累及双侧额叶白质,向后发展累及外囊、丘脑及下丘脑,也可累及顶叶、枕叶。肿胀的胶质细胞内、室管膜下部及血管周围间隙有嗜酸性玻璃体即Rosenthal纤维沉积。婴儿型、青少年型和成年型。婴儿型相对常见,表现为出生后半年内起病,头大,发育迟缓,进行性痉挛性 ......