[辅助检查]6.原发性硬化性胆管炎(primary sclerotic cholangitis,PSC)

是一种慢性胆汁淤积性自身免疫性肝病，主要特征为肝内外胆管的慢性进行性炎症及纤维化，进行性发展最终发展为胆汁性肝硬化、门静脉高压、肝功能衰竭等。目前PSC具体病因和发病机制不明确，可能与感染、药物、自身免疫、基因变异、血管变异等有关联。病理学征象是胆管周围纤维化，炎症围绕于中、小胆管支，胆管壁增厚，管腔狭窄，进行性炎症至闭塞，病变呈弥漫性或节段性。炎症和纤维化主要位于黏膜下和浆膜下，黏膜一般完整。临床症状轻重不一，轻者无症状，重者为慢性进行性梗阻性黄疸，后期可导致胆汁性肝硬化。影像学上PSC患者主要表现为胆 ......