先天性无阴道是由于苗勒管发育不全所致,往往合并无子宫或始基子宫,是一种少见的生殖道畸形,发生率大约在1 ∶ 4000 ~ 10 000之间。双侧副中肾管会合后若发育不全,其末端未向尾端伸展而致先天性无阴道,常合并无子宫或始基子宫,仅极少数患者有发育正常的子宫。先天性无阴道无子宫最早由Mayer于1829年报道,后来Rokitanaky等对本征进行了深入研究,故该征又称之为Mayer-Rokitansky-Kuster-Hauser综合征(简称MRKH综合征) ,是一种生殖道畸形,可合并有泌尿、骨骼、心血管 ......