[概述]六、类脂质增多综合征

类脂质代谢障碍时，异常量的类脂质在机体的网状内皮细胞或其他组织中沉淀，产生所谓类脂质增多综合征。由于沉淀的类脂质种类不同，沉淀的地点和产生的症状也有差别，临床上可将其分为下列三种。1.Gaucher病本病是一种罕见的家族性疾病，因类脂质的代谢障碍，在网织细胞内有大量脑苷脂（cerebrosidelipoidosis）贮积，致患者肝脾皆有肿大并常有续发的出血和贫血症状，皮肤有色素沉着，骨质也常有特殊的变化。但贫血的程度一般并不严重，血象往往正常或仅有轻度的低色素性贫血，白细胞和血小板则可能有减少。脾切除对本 ......