淀粉样变性(amyloidosis)是一种原因不明的由异质性纤维蛋白沉积于组织器官细胞外间隙引起的一种多系统受累的少见疾病,临床表现多样且缺乏特异性,可呈良性经过,也可呈恶性进展。根据其发生原因一般分为原发性、继发性和遗传性三类,原发性患者是由于单克隆免疫球蛋白的轻链或轻链片段以淀粉样物质的形式沉积所致,多无前驱性或并存的疾病,主要累及心血管系统。继发性者多数继发于慢性感染、自身免疫性疾病、肿瘤及代谢异常等疾病,多在肾、脾、肝等实质性器官中产生淀粉样物质沉积,其淀粉样物质主要由淀粉样蛋白A组成。遗传性者骨 ......