[发病机制]二、发病机制

PPHTN发病机制至今未明。门静脉高压症时肺血流增加，对血管壁的剪切应力也相应增加，使肺血管内皮损伤.可能触发一系列瀑布式反应，最终导致肺血管的病理改变。PPHTN与其他原因引起的肺动脉高压的病理改变类似。表现为肺内广泛微血管血栓形成和动脉蔓状病变。动脉中层肥厚、内层纤维化、外层增生外动脉可有类纤维素样坏死。此两种物质比例失衡可能在发病机制中起某种作用。肝硬化动物模型肝内一氧化氮合酶减少，原发性和继发性肺动脉高压患者体内的一氧化氮（NO）水平明显降低，因此NO可能参与PPHTN中肺血管的改变。如血栓栓塞、 ......