[病因学]三、病因学与发病机制

马方综合征， Turner综合征， Noonan综合征， Ehlers-Danlos综合征。这些遗传性疾病患者多在年轻时即发生主动脉夹层，具有家族性，是年轻主动脉夹层患者的最常见病因。75%的马方综合征患者可发生主动脉夹层。这类患者的主动脉夹层多出现在主动脉缩窄的近端，几乎不发展至缩窄以下的主动脉，提示缩窄近端的主动脉高血压是引起夹层的原因之一。夹层动脉壁中滋养血管均存在不同程度的改变，多为滋养血管的扩张和管壁变薄，血管周围失去弹力纤维的支撑，从而易发生破裂出血，出血积聚在中层的内1 / 3和外2 / 3 ......