[速览]（三）强直性肌营养不良症

强直性肌营养不良（myotonicdystrophy，DM）是一种少见的常染色体显性遗传的多系统受累疾病，于1890年由Delege首先报道。其临床表现复杂多样，主要累及骨骼肌、心肌、晶状体、内分泌系统和皮肤等，任何年龄均可发病，目前尚无有效治疗方法。还有人相信，一些基因突变后产物—蛋白质与肌强直蛋白激酶相互作用，可出现和肌强直性肌营养不良症一样的表现型。治疗强直性肌营养不良症可给予普鲁卡因胺，苯妥英钠，卡马西平等稳定膜系统药物，促进钠泵活动，降低膜内钠离子的浓度，提高静电位、通过抑制反复的放电，减轻肌强 ......