[速览]第五节 弥漫性硬化和同心圆性硬化

弥漫性硬化（diffuse sclerosis）又称Schilder病，以中枢神经系统脑白质（尤其是单侧枕叶）大片脱髓鞘为病理特征，常见于儿童。儿童或青少年发病，进展性病程，临床多为视觉异常、智能障碍、精神衰退及运动障碍等脑白质广泛受损的表现，影像学上多为脑内白质，尤其是单侧枕叶的大片状脱髓鞘改变。根据病史、特征性临床表现，并结合神经影像学、CSF、EEG等辅助检查综合判定，可作出临床诊断。ALD为性连锁遗传性疾病，仅累及男性，表现为肾上腺萎缩、青铜色皮肤和脑白质营养不良，伴周围神经受累而出现神经传导速度 ......